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La maladie de Wilson c'est quoi ?



La maladie de Wilson, est une maladie qui touche le système nerveux présent dans le crâne et le cerveau, plus exactement l'encéphale. La maladie de Wilson touche souvent les malades entre 5 et 40 ans, elle se manifeste chez l'enfant, par des troubles neurologiques, tels une diminution des mouvements une rigidité musculaire, et petit à petit vont apparaître ce que l'on appelle " la
chorée" (des mouvement involontaires, irréguliers, rapides, des épaules des hanches), un rire spasmodique, une sialorrhée qui est une fabrication de salive exagérée, une dysphagie qui est une difficulté d'avaler, un ralentissement très significatif intellectuel, des troubles de l'humeur, qui se traduisent par des colères, des crises de rire, une anémie, des troubles de l'élocution, des difficultés scolaires importantes, des crises d'épilepsie, une augmentation importante du foie, avec des hépatites très graves, souvent très aiguës et fatales. La maladie de Wilson, chez les adultes, se traduit et ressemble par les symptômes à la maladie de Parkinson, tremblements, difficultés d'élocution, visage figé, rictus, fatigue chronique, diabète, anémie, atteinte rénale par insuffisance rénale, augmentation anormale du foie et de la rate, coloration anormale de la peau grise bleutée ou cuivrée, fragilité des os, calcification autour des articulations, anneau à la périphérie de la cornée de l'oeil, qui est quelquefois visible. La maladie de Wilson est provoquée par une insuffisance de fabrication de la céruloplasmine, une protéine ou une affinité pour le cuivre particulièrement importante des protéines des différents tissus de l'organisme, en particulier du foie. Ceci entraîne une élimination accrue du cuivre au niveau des urines, le rôle de la cérulaplasmine est le transport avec l'albumine du cuivre jusqu'au foie. Cette maladie de Wilson, demande un diagnostic précoce d'un médecin spécialiste, il fera procéder à un dosage du cuivre dans les urines et dans le sang, pourra faire procéder à une biopsie hépatique, il donnera un régime qui limitera de la consommation de tabac, de poisson, de viande, de chocolat, des fruits secs, de champignons, prescrira des médicaments, tels des chélateurs qui sont des médicaments qui absorbent le cuivre, etc... Si le foie est atteint gravement, il pourra aussi faire procéder à une greffe hépatique. Si la maladie de Wilson est bien diagnostiquée, bien traitée, les manifestations neurologiques vont régresser, il ne faut en aucun cas laisser évoluer la maladie de Wilson, car sans traitement adéquat, cette maladie va évoluer vers des formes graves psychiques, psychotiques, la démence, la détérioration intellectuelle, etc.... La maladie de Wilson est une maladie de famille et héréditaire qui est due à un trouble de l'assimilation du cuivre, le chromosome en cause est le numéro 13, la transmission héréditaire de la maladie de Wilson se fait sur le mode autosomique récessif, ce qui veut dire en clair que pour qu'elle soit transmise, les deux parents portent l'anomalie chromosomique. La maladie de Wilson touche 1 enfant sur 100000 enfants à la naissance.

Date de création : 18/08/2006 17:51
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La maladie de Wilson
La maladie de Wilson


Il y a environ 6 mois, Aquadesign publiait cet article :

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